혈관종이 건강에 미치는 영향 - 서론
오늘은 혈관종이 아기의 건강에 미치는 영향에 대해 말씀드리겠습니다. 화염상모반은 아기 때 처음 발견하지만 어른이 되어서도 지속되기 때문에 아기의 건강 뿐 아니라 어른의 건강에 미치는 영향이라 해도 맞는 말이지만 오늘 말씀드리는 것은 정말 아기의 건강에 관한 것입니다. 그 이유는 흔히 혈관종이라고 말하는 유아혈관종 (infantile hemangioma)는 아기들한테 생기는 병이기 때문입니다.
간혹 어른인 분들이 다른 병원에서 혈관종이라고 진단을 받고 저희 병원을 찾는 경우가 있는데 그런 분들 거의 대부분은 실제로 혈관종이 아니라 다른 종류의 혈관 종양이거나 혈관 기형입니다.
의사들까지도 피부 혈관 종양과 혈관 기형 모두를 혈관종이라고 부르는 경우가 많습니다. 물론 옳지 않습니다. 구별할 줄 모르기 때문에 통칭하는 겁니다. 마치 머리 노랗고 눈 파란 외국인은 무조건 미국 사람이라고 부르는 격입니다.
진짜 혈관종인 유아 혈관종은 100명의 아기 중 5명이 생길 정도로 매우 흔합니다. 다행히 대부분의 혈관종은 건강의 문제를 잘 일으키지 않습니다. 빨간 혹이나 흉터를 남기는 외관상의 문제로 치료하는 경우가 많습니다. 하지만 혈관종이 건강 상에 나쁜 영향을 주어 외관상의 문제가 아닌 치명적인 건강의 문제를 일으켜 반드시 치료가 필요한 경우가 있습니다. 오늘은 그 중 첫번째로 다양한 선천성 기형을 동반하는 혈관종인 PHACE 증후군에 대해 말씀드리겠습니다.
간혹 어른인 분들이 다른 병원에서 혈관종이라고 진단을 받고 저희 병원을 찾는 경우가 있는데 그런 분들 거의 대부분은 실제로 혈관종이 아니라 다른 종류의 혈관 종양이거나 혈관 기형입니다.
의사들까지도 피부 혈관 종양과 혈관 기형 모두를 혈관종이라고 부르는 경우가 많습니다. 물론 옳지 않습니다. 구별할 줄 모르기 때문에 통칭하는 겁니다. 마치 머리 노랗고 눈 파란 외국인은 무조건 미국 사람이라고 부르는 격입니다.
진짜 혈관종인 유아 혈관종은 100명의 아기 중 5명이 생길 정도로 매우 흔합니다. 다행히 대부분의 혈관종은 건강의 문제를 잘 일으키지 않습니다. 빨간 혹이나 흉터를 남기는 외관상의 문제로 치료하는 경우가 많습니다. 하지만 혈관종이 건강 상에 나쁜 영향을 주어 외관상의 문제가 아닌 치명적인 건강의 문제를 일으켜 반드시 치료가 필요한 경우가 있습니다. 오늘은 그 중 첫번째로 다양한 선천성 기형을 동반하는 혈관종인 PHACE 증후군에 대해 말씀드리겠습니다.
PHACE 증후군의 진단
PHACE 증후군은 머리 또는 얼굴에 직경 5cm 이상의 큰 혈관종이 있고 아래 다섯 가지의 선천성 기형 중 한 개 이상이 동반하면 진단할 수 있습니다.
1) 뇌동맥 기형
2) 후두개와 뇌기형
3) 대동맥 기형
4) 눈의 망막 기형
5) 흉골 기형 또는 복부 중앙 피부의 선상 위축
1) 뇌동맥 기형
2) 후두개와 뇌기형
3) 대동맥 기형
4) 눈의 망막 기형
5) 흉골 기형 또는 복부 중앙 피부의 선상 위축
PHACE 증후군에서 동반되는 기형과 필요한 검사
PHACE 증후군 환자의 약 90%에서는 뇌동맥혈관 기형이 동반되는데 뇌에 충분한 피가 가지 못하므로 뇌졸중과 뇌전증이 생길 수 있습니다. 약 60% 에서는 대동맥 기형이 동반되어 전신에 충분한 피가 가지 못하므로 반드시 수술적 교정이 필요합니다.
이러한 선천성 기형은 검사를 통해서 찾아낼 수 있는데 뇌동맥 기형과 후두개와 뇌기형은 머리의 MRI, MRA 검사가 도움이 됩니다. 단 유소아의 경우 MRI 촬영 협조가 되지 않으므로 진정 마취를 해야 하는 단점이 있습니다. 생후 4개월 이전에는 머리의 MRI 대신 진정 마취 없이 초음파로 뇌동맥 기형과 뇌기형에 대한 평가를 할 수 있습니다. 대동맥 기형은 심초음파검사가 도움이 됩니다. 눈의 망막 기형은 안과 진료로 찾아낼 수 있습니다. 흉골 기형이나 피부 선상 위축은 이학적 검진 또는 엑스레이 검사가 도움이 됩니다.
그렇다면 얼굴이나 머리에 혈관종이 있으면 아기가 이 많은 검사를 다 받아야 하는 걸까요?
답은 아닙니다.
이런 검사를 받을 필요가 있는 혈관종은 다음과 같은 특징이 있습니다.
머리 또는 얼굴에 있으며 직경 5cm 이상으로 크기가 매우 큽니다. 22cm2 이상 면적의 혈관종을 가진 아기의 약 1/3에서, 100cm2 이상 면적의 혈관종을 가진 가이의 약 1/2에서 PHACE 증후군이 동반됩니다.
분절형 (segmental) 혈관종입니다. 우리 몸은 태아 시기에 조각 퍼즐을 맞추듯 발생하여 완성됩니다. 하나의 퍼즐 조각에 해당하는 발생학적 한 구역을 분절이라고 하는데 그 분절을 꽉 채우는 분절형 혈관종이 있으면 의심할 수 있습니다.
이러한 선천성 기형은 검사를 통해서 찾아낼 수 있는데 뇌동맥 기형과 후두개와 뇌기형은 머리의 MRI, MRA 검사가 도움이 됩니다. 단 유소아의 경우 MRI 촬영 협조가 되지 않으므로 진정 마취를 해야 하는 단점이 있습니다. 생후 4개월 이전에는 머리의 MRI 대신 진정 마취 없이 초음파로 뇌동맥 기형과 뇌기형에 대한 평가를 할 수 있습니다. 대동맥 기형은 심초음파검사가 도움이 됩니다. 눈의 망막 기형은 안과 진료로 찾아낼 수 있습니다. 흉골 기형이나 피부 선상 위축은 이학적 검진 또는 엑스레이 검사가 도움이 됩니다.
그렇다면 얼굴이나 머리에 혈관종이 있으면 아기가 이 많은 검사를 다 받아야 하는 걸까요?
답은 아닙니다.
이런 검사를 받을 필요가 있는 혈관종은 다음과 같은 특징이 있습니다.
머리 또는 얼굴에 있으며 직경 5cm 이상으로 크기가 매우 큽니다. 22cm2 이상 면적의 혈관종을 가진 아기의 약 1/3에서, 100cm2 이상 면적의 혈관종을 가진 가이의 약 1/2에서 PHACE 증후군이 동반됩니다.
분절형 (segmental) 혈관종입니다. 우리 몸은 태아 시기에 조각 퍼즐을 맞추듯 발생하여 완성됩니다. 하나의 퍼즐 조각에 해당하는 발생학적 한 구역을 분절이라고 하는데 그 분절을 꽉 채우는 분절형 혈관종이 있으면 의심할 수 있습니다.
이상의 사진은 얼굴을 구성하는 분절입니다. 1번이 이마-관자놀이, 2번이 뺨, 3번이 턱, 4번이 이마-코 분절입니다. 1번과 2번의 경우 각각 좌, 우 2개의 분절로 구성되어 있습니다. 혈관종이 이 중 한 분절 이상을 가득 채우고 있으면 분절형 혈관종 (segmental hemangioma) 라고 부릅니다.
이러한 분절을 양측성으로 채우고 있거나, 2개 이상의 분절을 채우고 있거나, 1번 또는 4번의 이마 분절을 채우고 있는 혈관종은 PHACE 증후군일 가능성이 높습니다. 단 뺨의 분절(2번)을 한쪽만 채우고 있는 혈관종은 비록 분절형 혈관종이라도 PHACE 증후군일 가능성이 매우 낮습니다.
이러한 분절을 양측성으로 채우고 있거나, 2개 이상의 분절을 채우고 있거나, 1번 또는 4번의 이마 분절을 채우고 있는 혈관종은 PHACE 증후군일 가능성이 높습니다. 단 뺨의 분절(2번)을 한쪽만 채우고 있는 혈관종은 비록 분절형 혈관종이라도 PHACE 증후군일 가능성이 매우 낮습니다.
위에서 설명한 특징을 가진 분절형 혈관종을 가진 아기라면 번거롭더라도 PHACE 증후군 여부를 확인하기 위한 진료와 검사가 필요합니다. 그렇지 않은 아기는 불필요한 진료와 검사를 보류하고 경험 있는 의사가 혈관종 치료를 하며 경과 관찰을 해도 무방합니다.
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신효승, M.D., Ph.D. 피부과 전문의, 의학박사 마포공덕 에스앤유 피부과 홈페이지 www.laserdoctor.co.kr 블로그 reslab.blog.me 병원 www.allskin.co.kr 온라인 상담 www.allskin.co.kr/community/consult |
