화염상모반의 특징

지난 번에는 화염상모반이 선천성 모세혈관기형의 일종이지만 붉은 모반처럼 보이기 때문에 화염상모반이란 이름으로 불린다는 것에 대해서 말씀드렸습니다.
'화염상모반이란? - 진단명에 대한 고찰'

오늘은 화염상모반이 갖고 있는 임상적 특징에 대해서 말씀드리겠습니다.

화염상모반의 빈도

화염상모반은 약 1000명 중 3명이 갖고 태어납니다 (참고로 혈관종은 100명 중 3~5명이 갖고 태어납니다). 발생율은 남자와 여자 간에 차이가 없으며 (참고로 혈관종은 여자 아이에서 더 흔합니다.) 인종에 따른 차이도 없습니다. (참고로 혈관종은 백인에서 더 흔합니다.)

화염상모반의 원인

화염상모반의 원인은 태아의 피부 모세혈관 형성에 관여하는 GNAQ 유전자의 돌연변이입니다. 피부의 특정 부분에 국한되는 체세포 돌연변이이기 때문에 피부의 일부에만 화염상모반이 존재합니다. GNAQ 유전자의 돌연변이에 대해서는 일전에 글을 쓴 적이 있습니다.
'화염상모반 유전에 관한 고찰'

화염상모반의 임상적 특징

화염상모반은 선천성 기형이기 때문에 태어날 때부터 갖고 태어납니다. 드물게 후천적으로 발생하는 화염상모반이 있는데 엄밀하게 이는 화염상모반이라기 보다는 편측성 모반양 모세혈관확장증 (unilateral nevoid telangiectasia), 사행성 혈관종 (angioma serpiginosum)과 같은 후천성 모세혈관 확장증입니다. 하지만 화염상모반과 치료가 같기 때문에 이를 감별하는 것이 중요하지는 않습니다.

화염상모반은 혈관종과 달리 저절로 옅어지지 않고 평생 지속됩니다. 다른 곳으로 번지지는 않지만 성장에 비례하여 넓어집니다. 오히려 세월이 지나면서 색이 더 짙어지고 두꺼워집니다.

어른의 두꺼워진 화염상모반 치료 전, 치료 중. Courtesy of Kim Young Gull, MD

해당 부위의 피부 및 연조직이 과증식되어 얼굴의 비대칭이 생기기도 합니다. 관련해서 이전에 글을 쓴 적이 있습니다.
'화염상모반에서 동반되는 얼굴 비대칭에 관한 고찰'

화염상모반의 일부가 자갈처럼 울퉁불퉁해지는 블렙 (bleb)이 생기기도 하고 건드리면 피가 나는 화농성 육아종 (pyogenic granuloma)도 잘 생깁니다. 다만 이런 경향은 얼굴에서 심하며 팔, 다리의 화염상모반은 그런 경향이 적습니다.

화염상모반에서 생긴 화농성 육아종의 치료 전후. ⓒ김영걸 MD, PhD

화염상모반의 조직학적 소견

화염상모반의 피부 조직을 현미경으로 관찰하면 예상 외로 모세혈관의 숫자는 정상과 다르지 않습니다 다만 모세혈관의 직경이 10~150 마이크로미터 (1마이크로미터는 1 mm의 1/1000) 로 정상 모세혈관에 비해 커져 있습니다. 늘어난 모세혈관의 위치는 상부 또는 중부 진피층으로 표피로부터 약 0.3~0.6 mm의 깊이에 주로 분포합니다.

화염상모반에서 동반되는 증후군

일부 화염상모반은 건강 상의 중대한 문제를 일으키기도 하는데 대표적인 것이 스터지 웨버 증후군(Sturge Weber syndrome)과 클리펠 트레노네이 증후군 (Klippel Trenaunay syndrome) 입니다. 상기 증후군에 대해서는 이전에 다룬 적이 있습니다.

'스터지 웨버 증후군에 관한 고찰'
'클리펠 트레노네이 증후군에 관한 고찰'

이상으로 화염상모반의 특징을 간략히 살펴보았습니다. 다음에는 화염상모반이 동정맥 기형, 정맥기형, 림프관기형 등과 동반되는 경우를 살펴보겠습니다.

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사
마포공덕 에스앤유 피부과

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