얼굴에 넓게 화염상모반이 있을 경우 뇌혈관 기형, 녹내장이 동반되는 경우가 드물게 있다.


​기본적으로 화염상모반은 피부에 생기는 모세혈관기형이기 때문에 대부분은 아기가 추가적으로 어떤 검사도 받을 필요가 없습니다.

하지만 중요한 예외가 몇가지 있습니다. 두피나 한쪽 이마에 넓게 그리고 또는 뺨에 넓게 화염상모반이 있으면서 윗눈꺼풀, 아랫눈꺼풀을 둘러싸는 화염상모반이 있거나, 양측 얼굴에 넓게 화염상모반이 있는 경우입니다. 
한쪽 이마, 뺨에 광범위하게 분포한 화염상모반. 치료 전. 혈관 레이저 치료 후
ⓒ김영걸 MD, PhD
그 경우 모두 그런 것은 아니지만  눈 안에도 혈관기형으로 인해 안압이 높아져 녹내장이 생길 수 있으므로 아기가 아무리 어리더라도 안과 진료를 봐야 합니다. 처음에 안압이 정상이라 하더라도 아이가 크면서 녹내장이 생길 수 있으므로 지속적으로 안과 검진을 받는 게 중요합니다.

그리고 뇌혈관 기형이 동반될 수 있습니다. 뇌혈관 기형이 있을 경우에는 경련 (seizure), 시야결손 (visual field defect), 편측 마비 (hemiparesis), 정신 발달 장애 (mental retardation), 행동 장애 (behavioral problem) 등의 중대한 문제가 동반될 수 있기 때문에 소아과 진료를 함께 받아야 합니다.

이를 스터지 웨버 증후군(Sturge-Weber syndrome) 이라고 합니다. 아무리 화염상모반이 심해도 뇌혈관 기형이 없으면 스터지 웨버 증후군이 아닙니다. 

​한쪽 이마에 넓게 그리고 또는 뺨에 넓게 화염상모반이 있으면서 윗눈꺼풀, 아랫눈꺼풀을 둘러싸는 화염상모반이 있거나, 양측 얼굴에 넓게 화염상모반이 있을 때 뇌혈관 기형을 동반하는 경우는 10~20% 입니다.

스터지 웨버 증후군에서 필요한 검사

겉으로 봐선 뇌혈관 기형을 진단할 수는 없기 때문에 머리 MRI를 찍어서 진단합니다. 하지만 MRI를 찍어서 정상이 나와도 안심할 수가 없습니다. 뇌혈관 기형이 처음에는 발견되지 않다가 아기가 크면서 발견되는 경우도 많기 때문입니다. 더군다나 MRI는 찍는 동안 가만히 있어야 하기 때문에 아기는 검사하는 동안 수면 마취를 해야 합니다. 

그러면 과연 머리 MRI는 찍어야 할까요? 찍는다면 언제 찍어야 할까요? 

뇌혈관 기형이 동반될 확률이 10~20% 이기 때문에 얼굴에 화염상모반이 넓게 있다고 다 머리 MRI를 찍는 것을 추천하진 않습니다. 그래서 아기가 안과적 증상이나 신경과적 증상을 보이면 찍는 것을 추천합니다. 하지만 10~20%란 확률이 적다고도 할 수 있지만 내 아이라면 높게 느껴지기도 합니다. 안과적 증상이나 신경과적 증상이 없어도 매일 매일이 불안하다면 머리 MRI를 찍어서 안심하는게 나을 수도 있겠습니다. 

​다만 만 1세 전에 찍은 MRI는 정상이라 해도 안심할 수 없기 때문에 만 1세까지는 소아과 또는 신경과 진료를 받을 필요가 있습니다. 만 1살에 찍은 머리 MRI에 뇌혈관 기형이 없다면 그 아이는 스터지 웨버 증후군일 가능성이 극히 적습니다.

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사 
마포공덕 에스앤유 피부과
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