선천성 모세혈관확장성 대리석양 피부증은 화염상모반과 유사한 모세혈관 기형 일종이다.
선천성 모세혈관확장성 대리석양 피부증 (Cutis marmorata telangiectatica congenita, CMTC) 란 복잡한 이름의 드문 모세혈관 기형이 있습니다. 이름이 너무 복잡해서 저도 한글 이름을 쓸 때는 맞나 하고 다시 살펴봅니다. 보통 CMTC란 약자를 흔히 사용합니다. 이하 내용에서도 CMTC로 줄여 말씀드리겠습니다.
CMTC는 화염상모반과 같이 피부의 모세혈관의 직경이 늘어난 선천성 모세혈관 기형의 일종이기 때문에 화염상모반과 매우 유사합니다. 그런데 화염상모반과 달리 진단하는 이유는 아래와 같은 차이점이 있기 때문입니다.
CMTC 사진 링크 (이미지 출처: 미국 신시내티 어린이 병원)
https://www.cincinnatichildrens.org/-/media/cincinnati%20childrens/home/health/c/ctmc/cmtc-appearance-1.jpg?la=en&hash=B8F81D99D36482DEF25A7446EFD60623FC4E2401
CMTC 사진 링크 (이미지 출처: 미국 신시내티 어린이 병원)
https://www.cincinnatichildrens.org/-/media/cincinnati%20childrens/home/health/c/ctmc/cmtc-appearance-1.jpg?la=en&hash=B8F81D99D36482DEF25A7446EFD60623FC4E2401
선천성 모세혈관확장성 대리석양 피부증의 특징
첫번째, CMTC는 피부의 붉은 색이 그물 모양을 띄고 있으며 주로 한쪽 팔, 다리에 발생합니다. 붉은색 모세혈관 기형과 더불어 푸른 정맥이 두드러져 보이는 경우가 많습니다. 간혹 얼굴에 발생하기도 하지만 그 경우엔 육안상 화염상모반과 구별이 되지 않습니다.
두번째, CMTC는 평생 지속되는 화염상모반과 달리 만 2세 이전에 저절로 좋아지기도 합니다. 그래서 화염상모반과 달리 만 2세 이전에는 치료를 하지 않고 경과를 관찰합니다.
세번째, 화염상모반은 시간이 지나면 두꺼워지는 경우가 많은데 CMTC는 반대로 피부가 위축되어 얇아지거나 피부 궤양이 잘 생깁니다.
네번째, 화염상모반이 팔 또는 다리에 광범위하게 분포하면 해당 팔 다리가 두껍거나 길어지는 경우가 종종 있지만 CMTC는 반대로 해당 부위의 팔 다리가 가늘거나 짧은 경우가 종종 있습니다.
다섯번째, CMTC는 대두증 (macrocephaly), 녹내장, 발달 지연과 같은 신경학적 이상, 갑상선 저하증과 같은 다른 선천적 이상이 20~60% 가량 동반됩니다. 실제로 진료를 해보면 그만큼 흔한 것으로 생각되지는 않습니다만 머리 둘레를 측정하거나, 아이가 잘 성장하고 있는지 소아과 검진을 주기적으로 하는 것이 추천됩니다.
물론 화염상모반도 머리, 얼굴에 광범위하게 있으면 대두증, 녹내장, 발달 지연, 경련 등의 선천성 이상이 동반되기도 합니다. 스터지 웨버 증후군 (Sturge Weber syndrone) 이 대표적인 경우입니다. 하지만 팔, 다리의 화염상모반은 그런 경우가 드문데 CMTC는 한쪽 팔 다리나 몸통에 광범위하게 분포하면서 상기 선천 기형이 동반될 수 있는 차이가 있습니다.
여섯번째, 사라지지 않고 지속되는 CMTC에 대해서는 화염상모반과 같이 혈관 레이저 치료를 반복합니다. 하지만 치료 효과는 화염상모반에 비해 적어서 화염상모반보다 더 오랜 기간의 치료를 필요로 합니다.
참고로 CMTC 역시 화염상모반과 같이 대부분 유전이 되지 않습니다.
그리고 정상적인 아기도 추우면 피부에 광범위하게 그물 모양의 붉은 반점이 나타나는데 이를 대리석 피부 (cutis marmorata)라고 부르며 이는 CMTC와 달리 피부 질환이나 혈관 기형이 아닙니다. 몸이 따뜻해지면 사라집니다. 보통 생후 6개월 안에 대리석 피부 증상은 저절로 없어집니다.
두번째, CMTC는 평생 지속되는 화염상모반과 달리 만 2세 이전에 저절로 좋아지기도 합니다. 그래서 화염상모반과 달리 만 2세 이전에는 치료를 하지 않고 경과를 관찰합니다.
세번째, 화염상모반은 시간이 지나면 두꺼워지는 경우가 많은데 CMTC는 반대로 피부가 위축되어 얇아지거나 피부 궤양이 잘 생깁니다.
네번째, 화염상모반이 팔 또는 다리에 광범위하게 분포하면 해당 팔 다리가 두껍거나 길어지는 경우가 종종 있지만 CMTC는 반대로 해당 부위의 팔 다리가 가늘거나 짧은 경우가 종종 있습니다.
다섯번째, CMTC는 대두증 (macrocephaly), 녹내장, 발달 지연과 같은 신경학적 이상, 갑상선 저하증과 같은 다른 선천적 이상이 20~60% 가량 동반됩니다. 실제로 진료를 해보면 그만큼 흔한 것으로 생각되지는 않습니다만 머리 둘레를 측정하거나, 아이가 잘 성장하고 있는지 소아과 검진을 주기적으로 하는 것이 추천됩니다.
물론 화염상모반도 머리, 얼굴에 광범위하게 있으면 대두증, 녹내장, 발달 지연, 경련 등의 선천성 이상이 동반되기도 합니다. 스터지 웨버 증후군 (Sturge Weber syndrone) 이 대표적인 경우입니다. 하지만 팔, 다리의 화염상모반은 그런 경우가 드문데 CMTC는 한쪽 팔 다리나 몸통에 광범위하게 분포하면서 상기 선천 기형이 동반될 수 있는 차이가 있습니다.
여섯번째, 사라지지 않고 지속되는 CMTC에 대해서는 화염상모반과 같이 혈관 레이저 치료를 반복합니다. 하지만 치료 효과는 화염상모반에 비해 적어서 화염상모반보다 더 오랜 기간의 치료를 필요로 합니다.
참고로 CMTC 역시 화염상모반과 같이 대부분 유전이 되지 않습니다.
그리고 정상적인 아기도 추우면 피부에 광범위하게 그물 모양의 붉은 반점이 나타나는데 이를 대리석 피부 (cutis marmorata)라고 부르며 이는 CMTC와 달리 피부 질환이나 혈관 기형이 아닙니다. 몸이 따뜻해지면 사라집니다. 보통 생후 6개월 안에 대리석 피부 증상은 저절로 없어집니다.
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신효승, M.D., Ph.D. 피부과 전문의, 의학박사 마포공덕 에스앤유 피부과 홈페이지 www.laserdoctor.co.kr 블로그 reslab.blog.me 병원 www.allskin.co.kr 온라인 상담 www.allskin.co.kr/community/consult |
