임상적 특징

결절성 경화증 환자는 거의 대부분에서 피부 증상을 갖고 있습니다. 혈관섬유종(angiofibroma)은 결절성 경화증 환자의 대부분 (75~90%)에서 관찰할 수 있는 가장 특징적인 피부 증상입니다.

혈관섬유종은 과거 피지선종 (adenoma sebaceum)이라 불렸는데 얼굴에서 피지선이 발달되어 피지 분비가 많은 부위인 코와 코 주변에 집중되어 발생하여 붙여진 이름입니다. 하지만 실제 피지선과의 관계는 없으며 혈관과 섬유세포로 이뤄진 양성 종양으로 밝혀져 새로운 이름을 얻게 되었습니다. 

코와 뺨 그리고 팔자 주름을 중심으로 얼굴에 작고 붉은 결절이 여러 개 생기는 특징이 있습니다. 간혹 여러 개가 같은 자리에서 생기면 뭉쳐져 커지기도 합니다. 보통 윗입술과 얼굴의 가장자리는 잘 생기지 않습니다. 
결절성 경화증에서 관찰되는 얼굴의 다발성 혈관섬유종 ⓒ김영걸 MD, PhD
언뜻 보면 여드름 같아 보이지만 자세히 보면 여드름과 다르게 생겼습니다. 여드름은 짜면 안에서 피지 덩어리가 나오는데 이를 면포라고 합니다. 하지만 혈관섬유종은 혈관이 풍부한 피부 섬유 조직으로 이루어져 있어서 아무리 짜도 피지 덩어리는 나오지 않습니다. 그리고 여드름과 달리 혈관섬유종은 저절로 없어지지 않습니다.

발생 시기 

만 2~5세에 처음 나타나기 시작해 점점 크기와 개수가 늘어납니다. 처음 편평하고 붉은 색의 반점에서 시작해서 점점 두꺼워됩니다. 청소년기를 지나면 크기나 개수가 더 이상 늘어나지 않고 지속됩니다.

예후

과오종의 일종으로 다행히 피부암과 같은 나쁜 병으로 진행하거나 하지는 않습니다. 건강상의 문제를 일으키지는 않지만 남들과 다른 외모로 인해 사회 생활, 대인 관계를 위축시키는 심한 정서적 스트레스를 유발할 수 있습니다. 

피부 섬유성 판 (fibrous plaque) 

혈관섬유종이 서로 뭉쳐진 듯 보이는 피부 섬유성 판 형태로 이마, 두피, 뺨 등의 얼굴 부위에 나타나기도 합니다. 결절성 경화증 환자의 약 20~40%에서 나타나며 아기 때도 관찰될 수 있습니다. 
판 모양의 혈관섬유종   ⓒ김영걸 MD, PhD

손발톱 근처 섬유종 (periungal fibroma)

결절성 경화증이 있는 성인의 80% 이상에서 손발톱 근처의 섬유종이 관찰되기도 합니다. 청소년기 이후에 발생할 수 있습니다. 손발톱 밑에 생기기도 해서 손발톱의 변형을 초래하기도 합니다. 손톱보다는 발톱에서 더 흔합니다. ​

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사 
마포공덕 에스앤유 피부과
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