Kasabach-Merritt 현상이란?
Kasabach Merritt 증후군 또는 Kasabach Merritt 현상이라고 불리는 증상이 있습니다. 일부 혈관 종양 (혈관종이 아닙니다)에서 피를 지혈시키는 혈소판 수치가 떨어지면서 출혈 경향이 증가하는 현상입니다. 만 1세 이전 아기에서 생길 수 있고 출혈은 보통 심하지 않지만 간혹 출혈이 심해서 응급 상황을 만들기도 합니다.
흔하지 않는 증후군이지만 말씀드리는 이유는 이 Kasabach Merritt 현상과 혈관종은 아무런 상관이 없다는 것을 알려드리기 위함입니다.
혈관종이 있는 아기의 부모님들 중 많은 분들이 혈관종이 터지거나 과다 출혈이 생기지는 않을지 많이 걱정하십니다. 하지만 유아 혈관종은 절대로 터지거나 과다출혈이 생기지 않습니다. 물론 혈관종이 상처가 잘 생기고 궤양이 생겨서 피가 날 수는 있지만 보통 출혈은 거즈나 깨끗한 수건으로 몇 분 누르면 멈추루 정도의 소량입니다.
흔하지 않는 증후군이지만 말씀드리는 이유는 이 Kasabach Merritt 현상과 혈관종은 아무런 상관이 없다는 것을 알려드리기 위함입니다.
혈관종이 있는 아기의 부모님들 중 많은 분들이 혈관종이 터지거나 과다 출혈이 생기지는 않을지 많이 걱정하십니다. 하지만 유아 혈관종은 절대로 터지거나 과다출혈이 생기지 않습니다. 물론 혈관종이 상처가 잘 생기고 궤양이 생겨서 피가 날 수는 있지만 보통 출혈은 거즈나 깨끗한 수건으로 몇 분 누르면 멈추루 정도의 소량입니다.
Tufted angioma (얼기 혈관종)
Kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종)
Kasabach Merritt 현상이 생기는 혈관종양은 tufted angioma (얼기 혈관종)과 kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종) 이란 매우 드문 질환입니다.
tufted angioma (얼기 혈관종)은 생후 1년 이내 아기에서 생길 수 있으며 보통 유아 혈관종보다 천천히 나타납니다. 혈관종처럼 튀어나온 혹 모양으로 생기는 경우보다는 편평한 판 형태로 생긴 경우가 많습니다. 정확한 진단을 위해서는 피부 조직 검사가 필요할 수 있습니다. 조직 검사 시 대포알 같은 모양의 혈관 얼기가 관찰됩니다. 시간이 지나면서 점차 두꺼워지고 혈관종과 달리 약이나 레이저로 치료가 잘 되지 않아 수술적 제거가 추천됩니다.
kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종)은 태어날 때부터 갖고 태어나거나, 소아기 초기에 나타납니다. 역시 편평한 판 형태로 생긴 경우가 많은데 시간이 지나면서 보라색을 띄거나 점차 두꺼워집니다. 유아 혈관종과 달리 저절로 사라지지 않습니다. 역시 혈관종과 달리 약이나 레이저로 치료가 잘 되지 않아 수술적 제거가 추천됩니다.
kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종) 은 매우 얇아서 화염상모반처럼 보이기도 합니다만 출혈로 인해 멍이 든 것처럼 보입니다.
참고로 정맥 기형에서도 혈소판이 감소하는 Kasabach Merritt 현상과는 다르지만 피를 지혈시키는 성분이 감소하며 출혈 경향이 증가할 수 있습니다.
참고로 정맥 기형에서도 혈소판이 감소하는 Kasabach Merritt 현상과는 다르지만 피를 지혈시키는 성분이 감소하며 출혈 경향이 증가할 수 있습니다.
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신효승, M.D., Ph.D. 피부과 전문의, 의학박사 마포공덕 에스앤유 피부과 홈페이지 www.laserdoctor.co.kr 블로그 reslab.blog.me 병원 www.allskin.co.kr 온라인 상담 www.allskin.co.kr/community/consult |
